Ответ на предыдущую задачу (1):
Здесь наиболее логично будет предположить развитие какого-либо воспалительного заболевания, например аппендицита, так как именно аппендикс находится в правой подвздошной области. При остром воспалении в крови у пациента наблюдается лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов.
Лейкозы протекают очень разнообразно, но обычно без симптомов по типу острого живота.

Ответ на задачу (2):
В этой же задаче наиболее логичным будет предположить развитие острого лейкоза из-за очень высокого показателя общего числа лейкоцитов и одновременно с этим эритропении и тромбоцитопении, а также наличия лишь самых общих симптомов: слабости и лихорадки.

День 7. Лейкозы

Почему важно говорить про лейкозы?

Первая причина - это защитить пациента от заболевания. В новостях периодически появляются новости про врачей, которые долго не могли поставить диагноз лейкоз, в результате чего пациент умирал. Обратите внимание сколько дней в этой новости прошло между тем как пациент обратился в больницу и его смертью. Всего лишь 2 дня! В таких стремительных случаях буквально каждый час на счету и чем быстрее вы поставите диагноз, тем больше шансов будет выздороветь у пациента.

Вторая причина поговорить про лейкозы - это обезопасить себя, так как родственники в случае смерти близкого человека могут попытаться привлечь вас к уголовной ответственности и вам придется доказывать, что вы действовали наилучшим способом и быстро поставили правильный диагноз, а пропустили диагноз и лечили пациента от “ОРВИ” (как это, к сожалению, бывает)

Лейкозы (leukemia) - это группа опухолевых заболеваний, где опухолевый клон происходит из клеток красного костного мозга.
(не путать с лимфомами - злокачественными опухолями из лимфоузлов и другой лимфоидной ткани).

Лейкозы можно разделить на:
• Острые, которые как правило, начинаются внезапно и без лечения заканчиваются летальным исходом через несколько дней - недель
• Хронические лейкозы, которые проявляются не так стремительно и обычно текут в течении месяцев - лет.

• Лимфобластные лейкозы - опухоль образуется из клеток предшественниц В и Т-лимфоцитов.
• Миелобластные лейкозы - опухоль образуется из клеток предшественниц всех остальных клеток периферической крови, то есть их клеток предшественниц эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов, эозинофилов, моноцитов, базофилов.

Таким образом в нашей упрощенной классификации получается 4 группы лейкозов:
• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
• Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)
• Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ)
• Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Патогенез
При лейкозах опухолевая ткань активно делится в красном костном мозге (ККМ), откуда потом опухолевые клетки (бласты) выходят в периферическую кровь, вызывая сильное увеличение общего числа лейкоцитов (хотя бласты и нельзя назвать здоровыми лейкоцитами, так как они не могут выполнять свою функцию).
Также опухолевые клетки вытесняют здоровые клетки из костного мозга другие клетки из которых потом должны были развиться остальные клетки периферической крови и у пациента возникает панцитопения: анемия, лейкопения и тромбоцитопения, что в свою очередь приводит к характерной клинике. При анемии слабость, при лейкопении восприимчивость к инфекциям и при лейкопении повышенная кровоточивость.

Диагностика лейкоцитоза по общему анализу крови (ОАК):
🔬 Значительное повышение общего числа лейкоцитов
🔬 В мазке периферической крови можно увидеть бласты

Подтверждение / исключение диагноза:
• Пункция костного мозга - исследование, которое позволит более точно определить вид лейкоза, а также его распространенность в ККМ, так как это будет определять тяжесть течение заболевания.
• Проточная цитометрия - исследование, которое позволит определить CD-маркеры на поверхности опухолевых клеток и соответственно дать более точное происхождение опухоли, что позволит подобрать более эффективную терапию
• ПЦР исследование, которое позволит определить конкретную мутацию, которая обуславливает развитие опухоли, и подобрать под мутацию таргетную терапию, которая будет более эффективной.

Кстати пациент из вчерашней задачи - это Олег Тиньков, известный предприниматель. В этом видео он рассказывает как протекал его острый миелобластный лейкоз. Также Олег подробно рассказывает про психологические стадии принятия такого сложного диагноза и про то как с этим справляться.

Назовите наиболее вероятную причину гематологических изменений у данного пациента:

Мазок периферической крови данного пациента

Ответ на предыдущую задачу:
В данном случае наиболее логично предположить развитие хронического лимфолейкоза (ХЛЛ). Слабость, утомляемость и лихорадка связаны с секрецией цитокинов опухолевыми клетками. Симптомы заболевания присутствуют несколько месяцев. В анализе крови лейкоциты резко повышены, с преобладанием лимфоцитов опухолевого происхождения. Анемия при ХЛЛ имеет аутоиммунный патогенез.

День 8. Тромбоциты
Форменные элементы крови, которые живут 10 дней и отвечают за свертывание крови. В нашей стране нормальный уровень тромбоцитов составляет 180 - 320 * 109/л (в других странах референсный интервал чуть более широкий и равен 150 - 450 * 109/л).

Тромбоцитопения может развиться
🩸при сниженной продукции тромбоцитов: прием химиотерапии, апластическая анемия, лейкозы (при каждом из этих состояний может развиться панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения)
🩸при повышенном разрушении тромбоцитов: аутоиммунное разрушение тромбоцитов, гиперспленизм
🩸также повышенная потеря при кровотечении

Что интересно некоторые заболевания проявляются низким количеством тромбоцитов, но при этом тромбозами, так как происходит активация тромбоцитов
К этим заболеваниям относят:
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения
• Антифосфолипидный синдром

Также есть заболевания при которых уровень тромбоцитов нормальный, но при этом нарушена их функция, например болезнь Виллебранда. В таком случае для подтверждения тромбоцитопатии надо назначить исследование “Агрегация тромбоцитов”.

В ситуациях, когда все причины хронической тромбоцитопении исключены, устанавливается диагноз болезни Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Клинические проявления
Кровотечения связанные с дефицитом тромбоцитов имеют свои особенности:
🩸петехиальное кровоизлияния (точечные) на коже и слизистых носящие ассиметричный характер с кровоподтеками (синячками)
🩸часто в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями

Кровотечения во время хирургических вмешательств могут возникнуть при снижении тромбоцитов менее 50 *109/л (или менее 100 *109/л для особо тяжелых операций такие как операции на открытом сердце или нейрохирургические операции). Тяжелое спонтанное кровотечение может начаться при снижении тромбоцитов менее 20 *109/л.

*Также следует помнить и о других факторах влияющих на гемостаз помимо тромбоцитов, например наследственные и лекарственные коагулопатии, ДВС синдром.

Диагностика тромбоцитопении по общему анализу крови (ОАК):
🔬 Снижение количества тромбоцитов менее 180 *109/л.

Как вы думаете с чем связана тромбоцитопения у данного пациента?

Внешний вид данного пациента

Ответ на предыдущую задачу:

У данного пациента в ОАК обнаруживается панцитопения (анемия, лейкопения и тромбоцитопения).

• Гемолитическая анемия обычно приводит только к сниженному количеству эритроцитов, также при ней будет повышенное число ретикулоцитов.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) вызывает тромбоцитопению, но не приводит к развитию анемии.
• К панцитопении также мог бы привести синдром гиперспленизма, но у данного молодого человека нет данных за заболевания, которые могли бы к нему привести (нет цирроза печени, инфекционных заболеваний, амилоидоза)

• Здесь логично предположить развитие апластической анемии, анемии когда у пациента перестают делиться клетки в красном костном мозге. Данная анемия может возникать при лучевой болезни, при приёме химиотерапии, но самая частая причина - это идиопатическая апластическая анемия, то есть когда причина нам остаётся неизвестна.

Всем добрый день!

День 9
Сегодня объединяем информацию о разных анемиях в единый алгоритм

Сохраняем, чтобы не забыть👀