tgoop.com/INSA_VIMS/1925
Last Update:
📣شنبه‌ها با #مکمل_تراپی💊
🎯موضوع:نقش تغذیه در بیماری فنیل کتونوری
🔵فنیل‌کتونوری (PKU) یکی از شایع‌ترین اختلالات متابولیکی ارثی است که به دلیل نقص در آنزیم فنیل‌آلانین هیدروکسیلاز (PAH) رخ می‌دهد. این آنزیم وظیفه تبدیل فنیل‌آلانین به تیروزین را دارد. در نبود آن، فنیل‌آلانین در خون🩸 تجمع یافته و می‌تواند باعث آسیب جدی به مغز🧠 و سیستم عصبی شود. درمان اصلی این بیماری، رژیم غذایی سختگیرانه‌ای با محدودیت شدید فنیل‌آلانین است.
🟣نقش تغذیه در مدیریت PKU: از آنجایی که فنیل‌آلانین در پروتئین‌های طبیعی یافت می‌شود، رژیم بیماران PKU باید شامل غذاهایی با پروتئین بسیار پایین باشد. شیر خشک‌های فاقد فنیل‌آلانین، سبزیجات🥬🥒، میوه‌ها🫐🍓، برخی غلات کم پروتئین و مواد غذایی مخصوص PKU پایه‌های رژیم غذایی بیمار هستند.
▪️اجتناب کامل از گوشت🥩، تخم مرغ🍳، لبنیات🥛، حبوبات🫘 و مغزها🥜
▪️مصرف مواد غذایی پزشکی تولید شده مخصوص PKU (Low-Phe foods)
🟡مکمل‌تراپی در فنیل‌کتونوری: با توجه به محدودیت شدید در مصرف پروتئین، بیماران در معرض کمبود برخی ریزمغذی‌ها هستند. در اینجا مکمل‌تراپی نقش حیاتی پیدا می‌کند:
1⃣مکمل‌های اسید آمینه (بدون فنیل‌آلانین): مهم‌ترین مکمل در PKU، فرمولاسیون اسید آمینه فاقد فنیل‌آلانین است که جایگزین پروتئین‌های معمولی می‌شود. این مکمل‌ها حاوی اسیدآمینه‌های ضروری دیگر به همراه ویتامین‌ها و مواد معدنی هستند.
2⃣مکمل تیروزین: از آنجایی که فنیل‌آلانین به تیروزین تبدیل نمی‌شود، تیروزین در بدن کم می‌شود. مکمل تیروزین معمولاً به‌صورت جداگانه یا در ترکیب با فرمول‌های اسید آمینه تجویز می‌شود.
3⃣مکمل‌های ویتامین و مینرال: به دلیل محدودیت غذایی، بیماران نیاز به مکمل حاوی:
▪️ویتامین B12
▪️ آهن
▪️کلسیم
▪️روی
▪️سلنیوم
▪️D3
دارند تا از کمبودهای تغذیه‌ای جلوگیری شود.
4⃣تتراهیدروبیوپترین درمان کمکی در برخی بیماران: در بیماران مبتلا به PKU که پاسخ‌دهی به BH4 دارند، استفاده از مکمل سَپروپترین دی‌هیدروکلراید (Kuvan) می‌تواند موجب افزایش تحمل فنیل‌آلانین و کاهش محدودیت رژیمی شود.
5⃣اسید دوکوزاهگزائنوئیک: مطالعات نشان داده‌اند که اسید چرب امگا-۳ DHA ممکن است به بهبود عملکرد مغزی کودکان PKU کمک کند، چراکه رژیم محدود پروتئین از منابع اصلی DHA مثل ماهی‌ها🐟 محروم است.
🔻🔺تغذیه🥗 و مکمل‌تراپی💊 در بیماری فنیل‌کتونوری نقش اساسی در پیشگیری از آسیب‌های عصبی و حفظ کیفیت زندگی ایفا می‌کند. رعایت رژیم دقیق همراه با استفاده منظم از مکمل‌های مورد نیاز، کلید موفقیت درمان این بیماری مادام‌العمر است.
…
🔗منابع:
1. Blau N, van Spronsen FJ, Levy HL. "Phenylketonuria". The Lancet. 2010;376(9750):1417-1427.
2. Van Wegberg AMJ, MacDonald A, et al. "The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment". Orphanet J Rare Dis. 2017.
3. National Institutes of Health (NIH). Phenylketonuria (PKU) information page.
4. Camp KM, Lloyd-Puryear MA. "Nutritional treatment of PKU: the role of medical foods and dietary supplementation". Mol Genet Metab. 2012.
〰〰〰〰〰〰〰〰〰〰〰〰〰〰〰〰〰
👩💻تهیه کننده : ریحانه نخعی
🥼کاری از کارگروه جمع آوری محتوا
دانشگاه علوم پزشکی وارستگان 🩺🌱
BY انجمن تغذیه وارستگان|INSA_VIMS
Share with your friend now:
tgoop.com/INSA_VIMS/1925