Infodoc

Одна из тех рубрик, которые, на мой взгляд, укладываются в формат Telegram - #редкие_болезни.

Болезнь Уиппла - редкое инфекционное заболевание, вызванное бактерией Tropheryma whippelii. Этом микроб распространен повсеместно в окружающей среде, обнаруживается в сточных водах, что указывает на распространенность носительства. При этом заболевание развивается редко - примерно 0,5-1 сл. на 1 млн населения. Болезни в большей степени подвержены белые мужчины среднего возраста (составляют 85% случаев).

Болезнь носит хронический системный характер, поражает в первую очередь кишечник и его лимфатическую систему, но также могут вовлекаться суставы, сердце, центральная нервная система и др. Основные и наиболее частые жалобы - боли в суставах, повышение температуры тела, боль в животе, диарея, снижение веса.

Диагностика подразумевает проведение эндоскопического исследования с биопсией тонкой кишки. В гистологическом материале выявляются специфические изменения, достаточные для подтверждения диагноза - в собственной пластинке тонкой кишки выявляются PAS-позитивные макрофаги и Грам+ некислотоустойчивые бациллы. Если последние не были обнаружены, то может дополнительно проводиться исследование методом ПЦР.

Для лечения болезни Уиппла назначаются длительные курсы антибиотиков продолжительностью до 1 года. Такая продолжительность оправдана из-за высокого риска рецидивов (хотя значимое улучшение обычно наблюдается не позже конца третьей недели от начала приема препаратов). Старт антибактериальной терапии может сопровождаться ухудшением состояния с развитием реакции Яриша–Герксгеймера (токсикоинфекционный шок, связанный с массовой гибелью патогенов и выделением в кровоток их токсинов) или синдрома иммунного восстановления (IRIS).
У трети пациентов с поражением ЦНС наблюдаются рецидивы, несмотря на проводимую терапию. Без лечения заболевание чаще всего фатально.

👍159😱76❤12🔥5👏5👎1

www.tgoop.com/infodoc/102

10.4K viewsedited  Mar 26, 2022 at 08:24

Одна из тех рубрик, которые, на мой взгляд, укладываются в формат Telegram - #редкие_болезни.

Болезнь Уиппла - редкое инфекционное заболевание, вызванное бактерией Tropheryma whippelii. Этом микроб распространен повсеместно в окружающей среде, обнаруживается в сточных водах, что указывает на распространенность носительства. При этом заболевание развивается редко - примерно 0,5-1 сл. на 1 млн населения. Болезни в большей степени подвержены белые мужчины среднего возраста (составляют 85% случаев).

Болезнь носит хронический системный характер, поражает в первую очередь кишечник и его лимфатическую систему, но также могут вовлекаться суставы, сердце, центральная нервная система и др. Основные и наиболее частые жалобы - боли в суставах, повышение температуры тела, боль в животе, диарея, снижение веса.

Диагностика подразумевает проведение эндоскопического исследования с биопсией тонкой кишки. В гистологическом материале выявляются специфические изменения, достаточные для подтверждения диагноза - в собственной пластинке тонкой кишки выявляются PAS-позитивные макрофаги и Грам+ некислотоустойчивые бациллы. Если последние не были обнаружены, то может дополнительно проводиться исследование методом ПЦР.

Для лечения болезни Уиппла назначаются длительные курсы антибиотиков продолжительностью до 1 года. Такая продолжительность оправдана из-за высокого риска рецидивов (хотя значимое улучшение обычно наблюдается не позже конца третьей недели от начала приема препаратов). Старт антибактериальной терапии может сопровождаться ухудшением состояния с развитием реакции Яриша–Герксгеймера (токсикоинфекционный шок, связанный с массовой гибелью патогенов и выделением в кровоток их токсинов) или синдрома иммунного восстановления (IRIS).
У трети пациентов с поражением ЦНС наблюдаются рецидивы, несмотря на проводимую терапию. Без лечения заболевание чаще всего фатально.

BY Infodoc